（修订版）病理检查不是诊断的金标准，解读
上一版首先是由于一些敏感内容撤下整改，对可能伤害到的集体或个人在此深表歉意。
其次跟银屑病那期一样，1长篇怨言我一个人吐到接近清晨难免虎头蛇尾，越到后来越疏松越欠逻辑。写这篇的主旨是想强调病理检查再“金标准”它也还是1辅助检查，孙建方教授曾讲过“临床与病理相矛盾时信临床，病理与免疫病理相矛盾时信病理”，写到最后我就给忘了，借此也重新整肃一番，故请读过首版的同学一笑了之，呵呵。
由于尽人皆知的缘由，我虽然进了很多皮肤科医生梦寐以求的中国医学科学院皮肤病研究所病理科前后攻读曾学思教授和孙建方教授的研究生，但入门之时就已注定往后不会从事皮肤病理工作故也不会把学习重心放在皮肤病理之上。固然除主观缘由外，也有客观缘由（即孙老师讲“一个临床医生不懂病理临床好不到哪里去，一个病理医生不懂临床病理好不到哪里去”。不懂病理的临床医生好比瘸腿，但病理这条腿再粗壮也不能完全靠它单腿跳）。还好最后5年学下来我也算自成一派，能够给临床医生普及病理知识，给病理医生普及临床知识，给皮肤科医生普及大内科知识，给大内科医生普及皮肤科知识……。
今天就来科普一下学习病理学的重要性和病理学特殊的局限性，与上一期谈其它检查化验一样，病理学也是要一分为二地辩证看待，首先要看到它的好：
“临床医生不懂病理临床好不到哪里去”
我在皮研所2楼普通门诊干了3年，常常会碰到典型的玫瑰痤疮患者拿着3楼部份“专家”开的红斑狼疮化验单来问结果。其实对懂病理的临床医生来说红斑狼疮与玫瑰痤疮很好辨别，完全不需要借助任何化验。由于红斑狼疮是个病理学讲的界面皮炎，基本皮损是个斑疹，同时界面受累引发真表皮交界处的黑素细胞功能障碍，皮损色素减少会发白发青，即红斑狼疮的特点不是发红而是红中发白发青。而玫瑰痤疮是个病理学讲的毛囊及毛囊周围炎，基本皮损是个毛囊或非毛囊性丘疹、丘脓疱疹，由于黑素产生不受影响，故皮损只是发红。
“红”斑狼疮“红”斑狼疮，特点却不是“红”而是发白发青，可能源自界面受累黑素细胞功能障碍。其次它还是个“斑”，即皮损是平的（在此仅就急性皮肤型红斑狼疮皮损的代表脸部蝶形红斑而言）。
典型的玫瑰痤疮患者，一样脸部蝶形散布皮损，是有红斑但更有丘疹、丘脓疱疹，只要出现脓疱给懂病理的医生接诊想都不想红斑狼疮，由于是完全不同的病发机制，故组织病理、临床表现均截然不同。惋惜这类截然不同给会看的人材看得出来，不懂病理的人就有可能会视而不见，由于“不知道就想不到，想不到就做不到”。一个聪明的临床医生即使不懂病理可能凭多年经验也能辨别开红斑狼疮与玫瑰痤疮，但他的经验上升不到理论的高度。
红中发白发青的极端是这例皮肌炎的皮损，白到了色素脱失的程度。一如Weedon皮肤病理学的描写一样，皮肌炎的病理改变有时与急性皮肤型红斑狼疮（脸部蝶形红斑是其典型表现）没法辨别，故脸部蝶形红斑的临床特点也与这例皮肌炎一样，是红中发白发青而不是单独一个红字。盘状红斑狼疮和Degos恶性萎缩性丘疹病的白是另外一种白，除表皮基底部色素减少外还与真皮纤维化硬化引发的血流灌注减少有关。这些病临床表现你都可以在病理上找到本源，理解了疾病病理的差异你就能更容易地反推临床来行鉴别诊断。
类似的例子其实还非常多非常多，皮肤科皮损呈线状散布的疾病最少有几十个，说句不好听的一个临床医生如果数不出20个那水平真不会高到哪里去，而辨别这些临床均呈线状的皮肤病的根本就是靠站在知晓疾病病理学微观改变的高度上来反推皮损临床的细微差别。好比一个本科医学生如果大二病理没学好，那末他大三诊断学与影象学就肯定会学得很费力，由于没法到达融会贯通而只能靠死记硬背，即并不是说往后从事病理工作才需要学病理学，每个普通的临床大夫都需要学习病理学，这样他的临床水平才能得到微观的助益而像插了翅膀一样得到提高。
结节性硬化患者常见的脸部血管纤维瘤，之前也叫“Pringle皮脂腺瘤”，病理上是个血管纤维增生跟皮脂腺没半毛钱关系，Pringle当年的命名完全源自他没有病理学知识背景而“望皮生名”（这类由于没有病理学知识背景而毛病命名misnomer的例子皮肤科很常见，比如说临床诊断“疣状皮炎”病理上并不是“皮炎”而是真菌感染；临床诊断“化脓性肉芽肿”病理上既不化脓也非肉芽肿而实为小叶状血管瘤等等）。
毛发上皮瘤的病发年龄病发部位与血管纤维瘤类似，但毛发上皮瘤中无血管增生故皮损不红，另外由于存在病理上箭头指出角囊肿，故临床皮损仔细看能发现对应显微镜下角囊肿的“小白点”，因此对有病理学知识背景的医生来说毛发上皮瘤与血管纤维瘤的鉴别在肉眼水平便可进行，完全不需要借助病理检查。
血管纤维瘤和毛发上皮瘤是一个普通皮肤科医生应当知晓的疾病，而对玩病理的皮肤科医生来说最少还应当认识另外一个疾病纤维毛囊瘤，此病可以单发，多发时好累及颜面及颈部，常并发毛盘瘤、皮赘、消化道瘜肉，此时称为Birt-Hogg-Dube综合征。与毛发上皮瘤不同，纤维毛囊瘤光是肤色丘疹而没有“小白点”。还有一个疾病叫Cowden综合征，与Birt-Hogg-Dube综合征类似，也是脸部多发肤色丘疹没有“小白点”，此时多发的肿瘤是毛根鞘瘤，常合并甲状腺和乳腺肿物。
与大病理科不同，皮肤病理医生也是上门诊的，然后你就会发现，临床上开病理检查最多的绝对不会是病理科的医生，倒是大把其它科室的同行没事也死开自己科室的检查化验，例如过敏性紫癜不是过敏引发的除患者不知道外应当地球人全知道了，还有人给查全套过敏原的……
PS：过敏性紫癜anaphylactoidpurpura不是过敏hypersensitivity引发来的，一如甲营养不良onychodystrophy不是营养不良malnutrition引发来的一样，都是个由英文到中文的翻译问题，然后只看中文书的中国式西医们就开始望文生义……。老百姓狭义的过敏是I型超敏反应，而过敏性紫癜是IgA沉积引发的III型超敏反应，完全不是一个病发机制。皮肤疾病如果都是过敏引发来的那皮肤科医生也太好当了，或说没必要存在了，大家长皮肤病都去吃抗过敏药就好了。另外非过敏性疾病过敏原检测也能查出阳性结果来（但无因果关系，慢性特发性荨麻疹1长几个月几年患者每天只吃青菜豆腐也好不了），真正过敏性疾病过敏原检测反倒不一定检测得出来（假阴性），即使检测阳性的东西你吃下去也不一定过敏（假阳性），所以说过敏原检测往好了说最多不过是“结果仅供参考”而已。
病理科医生之所以不多开病理检查一方面是由于病理科医生的临床诊断水平最高，如上所述不用病理检查用肉眼常常就能看出是什么病，另一方面是病理医生才最了解本学科的局限性，即使切了病理，终究病理报告的意义也还是与临床医生的水平息息相关，1是有些疾病病理检查完全没有特异性，显微镜下表现可以符合多种疾病，性质完全靠临床或病史判断；
肉眼一看就是大学本科2年级学过的干性坏疽，某主任医师还要给患者做1病理检查，竟然怀疑“真菌性坏疽”（根本没这个诊断，估计是以为长脚上的病都跟真菌有关生编出来的）、黑素瘤。还好我院外科的年轻医生都知道这是什么病，告知患者别看皮肤科了，赶快去骨科吧。这类皮损病理上就是一片坏死没有任何特异性，对判断疾病性质没有任何意义，反倒是临床肉眼比显微镜更管用一看就知道是什么病，至于说该主任还怀疑黑素瘤……不知道是什么病还不知道不是什么病嘛……晕，医生真不是年纪大了就经验多会看病。现在社会上热议“是坏人变老了还是老人变坏了”，呵呵，不上进的人多大年纪也还是不上进，30岁会看四个病七老八十了还是只会看那四个病。
2是只有临床典型时病理标本的显微镜下表现才典型，临床不典型时显微镜下也不会典型。即病理大夫看病会知道哪一个时机做病理检查才能切得出能得到特异性病理诊断的标本，否则索性不切，切了常常也是白切。这条例子很难举，临床典型了我肉眼就认得了还切哪门子病理，可问题就是这样，有时候真的是临床不典型病理自然也不典型得不出结论，此时你临床认不出来想让病理大夫给你个诊断思路时就不要怪病理大夫把皮球踢回给你发“诊断请结合临床”了。固然也有的时候是病理大夫水平不够跟临床大夫一样视而不见认不出来。
略不恰当地以大斑片副银屑病举例，皮肤科医生应当都知道大斑片副银屑病可能转化为一种淋巴瘤叫蕈样肉芽肿，故还有个名字叫蕈样前期副银屑病。而蕈样肉芽肿的特点性病理学改变Pautrier微脓肿在斑块期皮损中最常检出在斑片期皮损中就很难找到，故在大斑片副银屑病患者的临床随访进程中如果临床大夫想要在上图斑片期皮损里建立蕈样肉芽肿的诊断就很难得到病理支持。
有的时候临床“不典型”病理医生还是能给你切出典型的东西来，这就考病理医生的工夫了，还是以蕈样肉芽肿举例。
这患者是我1大学校友，右股伸侧干燥斑片，几年前我就跟他说是个蕈样肉芽肿有空过来看，结果丫哥们估计是看我年轻没把我当回事，一直在当地按“癣”治，当地的大夫尤其是中医也就认识个“癣”，看啥都像“癣”。拖了几年皮损中间出现了几近是麻风病特点性的“打洞区（免疫区）”样改变，弄得我自己也有点懵了（患者从来没有主诉过麻痹感），毕竟站在孙建方教授的肩膀上各种千奇百怪表现的蕈样肉芽肿看了好几十个却从没碰到过模仿麻风病的（蕈样肉芽肿、麻风病、梅毒、结节病是皮肤科所谓“四大模仿者”，表现变化多端可以模仿多种疾病）。那哥们也是怕了，终究来南京找我们科的淋巴瘤专家陈浩老师切了个病理，然后我也就开眼了，模仿麻风病的蕈样肉芽肿1例。
3是病理检查是个抽样，同一个病人身上如果切错了皮损就好比抽错了样本，不能正确地反应整体，自然得不到正确的病理诊断。一个临床大夫如果对疾病的病发机制、病理生理不理解就会取错皮损，也就没法得到有意义的病理报告。
本期封面就是个常见的情形，临床典型的恶性黑素瘤，但有时候所获得的病理切片上只有良性的痣的表现，一方面可能是临床大夫没有Breslow厚度的概念取错了部位，另一方面可能真的是人品问题就是没切对地方，此时临床大夫千万不要怀疑自己的诊断，由于病理检查仅仅只是个辅助检查，“有更支持，无不排除”。另外病理医生也一定要负起，不要以1句“本报告仅就该切片负责”搪塞了事。像中国医学科学院皮肤病研究所病理科对临床要恶性黑素瘤的病例显微镜下只要存疑就一定会要求亲身看病人，病理结合临床肉眼排除恶性可能，如果确切是取材不到位一定会再次取材给患者一个明确的诊断。
还是以蕈样肉芽肿举例，蕈样肉芽肿的一个特殊表现叫色素消退型蕈样肉芽肿，局部可以模仿白癜风或白色糠疹，但在患者身上仔细查体肯定能找到有典型蕈样肉芽肿表现的部位。此时如果临床大夫不懂行随意挑个白斑取材送给病理医生看，极可能病理上只是个炎症后色素消退，那就是临床大夫挖了个坑给病理医生跳了。只有在蕈样肉芽肿特异性的红斑、异色性皮损上取材才更有可能找到蕈样肉芽肿特异性的组织病理表现，使病理医生能够得出正确的诊断。
此案医院皮肤科顾黎雄主任的病例，医院的张磊主任都是身背病理与外科两门工夫的人材，与不通病理的外科医生相比思路就要更深一层。此病例中顾师兄在箭头所指处罚别取了三个标本，结果病理分别符合单纯汗腺棘皮瘤（良性）、汗孔瘤（良性）、汗孔癌（恶性），医治方案固然就是从重从恶按汗孔癌来制定了。顾师兄临床能这么处置的根本还是那句“不知道就想不到，想不到就做不到”，他具有了病理学知识背景在临床上才能相应地给予患者最好的医治。如果给一个不通病理的外科医生来接诊这个病人极可能随意取一处病理得出个单纯汗腺棘皮瘤的结果，然后按良性肿瘤给切了，那末其结局极可能就是医治不足引发复发乃至转移。
令很多中国病理医生和更多外科医生惭愧的是有本内含丰富病理学内容的《皮肤癌症SkinCancer》1书竟然是1皮肤外科医生KeyvanNouri主编的，此伊朗裔医生目前在美国不是一般的火，与其外科、病理两条腿走路不无关系。
反观中国，病理医生中有个关于外科医生的著名笑话，基底细胞癌和基底细胞上皮瘤是同一个疾病的两个不同称谓，当病理报告为基底细胞“癌”时外科医生会当做恶性肿瘤来扩大切除，报告为基底细胞上皮“瘤”时外科医生会当做良性肿瘤来局部切除。同理脂溢性角化和基底细胞乳头状瘤也是同义词，可能报告脂溢性角化外科医生就不理你了，报告基底细胞乳头状瘤外科医生就还要再给你切一刀。
总之，不论是皮肤内科还是皮肤外科医生，如果你没有一定的病理学知识背景，你对疾病本质的认识就肯定会有缺点，就极可能做不到正确的诊断与恰当的医治。
上面讲的基本都是临床医生坑病理医生的故事，以下我再继续讲病理医生坑临床医生的故事。孙建方教授曾讲过“临床与病理相矛盾时信临床，病理与免疫病理相矛盾时信病理”。一个病理医生病理学成就再高，病理这条腿再粗壮也不能靠它单腿跳，一定要记住病理检查再“金标准”也仅仅只是个辅助检查，需要结合临床来解读。临床不符，病理再像也是“假象”：
“病理医生不懂临床病理好不到哪里去”
我在《看看日本人是怎样玩西医的——例举日本人命名的疾病及小议中国西医教育的缺失》1期中曾讲过“4条中国医生常见的不良学习习惯”，其中有一条叫做“没吃过猪肉也没见过猪跑”，其实不论中医、西医还是中国的西医、外国的西医，只要是没有跟上时期变迁改变自己的学习习惯就都会出错而被时期淘汰。以下就让我们来看看日本医生犯的毛病有甚么值得我们鉴戒的。
日本医生报导《肌注曲安奈德治疗颜面播散性粟粒性狼疮（颜播）》，笑点有二：1、日本医生将临床典型的口周皮炎误诊为颜播而不自知；2、肌注曲安奈德治疗口周皮炎有效地球人全知道。就这破文章发中国核心期刊都过不了，竟然还发了SCI，看来SCI其实不仅仅是StupidChineseIdea（愚昧的中国想法）。
播散播散，颜面播散性粟粒性狼疮是长这个模样的，而不是像上面那个日本患者一样只长口周的。一个有点年资的中国皮肤科医生凭肉眼就能诊断，这几个日本医生水平太差竟然还要切病理，然后没想到他们的病理医生水平也一样差，以为只有颜播才会出现结核样肉芽肿改变，反过头来坑了临床医生。
病理学就有一个肉芽肿性口周皮炎的诊断，Lever皮肤组织病理学上还记载10%的玫瑰痤疮可出现肉芽肿性浸润[1][2]，肉芽肿性玫瑰痤疮中又有10%乃至会出现干酪性坏死[3]。一个合格的病理医生应当知道口周皮炎、玫瑰痤疮、颜播的组织病理学改变类似都是毛囊及毛囊周围炎，都可以有结核样肉芽肿出现，但临床表现悬殊。因此一个企图以病理检查来辨别3者而不是靠临床肉眼来辨别3者的医生一定是傻逼中的大傻逼，可这帮日本医生就真的傻逼给你看了。固然这还只是一方面，另一方面地球人全知道肌注曲安奈德对口周皮炎和玫瑰痤疮有效而对颜播无效，这几个日本医生却自以为聪明，想当然地认为全球其他医生都是傻逼没有人试过肌注曲安奈德来医治颜播，他们开了先河。
我有个人精师兄曾教育过我，“世界上聪明人太多，如果你检索一个想法无所得通常只有两个可能：1是你的检索词有问题；2是这个事情他人早就干过，行不通，所以没有报导。千万别自以为聪明发现了学术界空白的新大陆”。与这帮日本医生类似的还有几个深圳龙岗的医生，发了篇SCI讲用曲安奈德治疗平滑肌瘤，也是典型的自以为聪明。曲安奈德上个世纪50年代合成临床运用已超过半个世纪了，几十年来全球就你们聪明想得到用曲安奈德来医治平滑肌瘤？我曾检索到最少有两篇报导将平滑肌瘤误诊为痤疮疤痕，运用曲安奈德治疗无效的。如此这几个中国医生的行动性质都不仅是误诊，而是学术造假了，还真真切切地发了篇StupidChineseIdea来丢人现眼。
又是篇日本的SCI，年发表的，患者表现为色素镇静、胰岛素依赖性糖尿病、病理中有组织细胞浸润，他们诊断为类脂质渐进性坏死。还是那句话，不知道是什么病还不知道不是什么病吗？没吃过猪肉还没见过猪跑吗？他人报导的类脂质渐进性坏死长这样？病理上表现为组织细胞浸润的疾病多了，有的根据CD68、CD1a、S还能粗分一下，有的就是要结合临床才能诊断的，而对于此病例来讲做不做病理检查于诊断其实没有任何影响。
此病临床肉眼一看就是色素镇静性多毛性皮病伴胰岛素依赖性糖尿病pigmentedhypertrichoticdermatosiswithinsulin-dependentdiabetes（PHID）综合征，属于组织细胞增生症-淋巴结肿大加histiocytosis-lymphadenopathyplus综合征之一，是年后新报导的疾病。故这篇文章如果年发表还情有可原，年发表就犯了3个毛病：1是临床没吃过猪肉也没见过猪跑；二是太把病理检查当回事；3是知识更新不及时。所以我说一个医生一定要有毕生学习的能力与觉悟，由于一个人在临床上单打独斗的精力是有限的，只有站在全球伟人们的肩膀上来看病才是王道。
histiocytosis-lymphadenopathyplus综合征包括了既往报导的H综合征、PHID综合征、Faisalabad组织细胞增生症、家族性Rosai-Dorfman病等病，由于该组病均与SLC29A3基因突变有关临床表现也十分相似构成谱系故做统一描写。在南京皮研所读书时见过一男一女两例该病，都一直被诊断为儿童期POEMS综合征（POEMSinchildhood），但狭义的POEMS综合征仅指骨硬化性骨髓瘤，通常更晚病发且高度致命不能长时间存活，医院血液科实习时碰到过的1例长时间存活的“POEMS综合征”极可能也是个误诊，实为此病。
生活中常常听到某些人吹嘘西医诊断某某肿瘤活不了几个月，吃中药后活得好好的云云，有种你把所有西医诊断该肿瘤的患者都拉去灌中药看看，告不死你。一个壶腹周围癌里有肠源性的、有平滑肌源性的、有胆管源性的、有胰源性的，只有真正的胰头癌才没两天活头，其它的壶腹周围癌说不定长着长着自己自截掉肠道里被消化掉了，你以为是你灌中药灌好的？POEMS综合征也是，能长时间存活的其实都不是真正的POEMS综合征，只不过还没有被全部阐明罢了。
讲完日本人的毛病接着讲香港人的，去年听医院一个谋财（镜湖），一个害命（山顶），有病都过香港看。但香港别的学科我不清楚，皮肤科就真的是不咋地。
看文章先看摘要，已可以把你笑喷，几个香港医生病理诊断基底细胞样毛囊错构瘤，然后说外擦激素给擦掉了，不逗呢嘛，用激素能擦掉肿瘤？你的疗效就已否定了你自己的诊断啦（皮肤科不计其数个诊断，有时候误诊不误治也是真的）。
结合患者系统性红斑狼疮的病史一看临床就是典型的肿胀性红斑狼疮（和狼疮性皮肤粘蛋白病、状红斑粘蛋白病是一个谱系）。还是那句话，不知道是什么病还不知道不是什么病吗？没吃过猪肉还没见过猪跑吗？他人报导的基底细胞样毛囊错构瘤长这样。
组织病理也不是基底细胞样毛囊错构瘤而是大量粘蛋白沉积符合肿胀性红斑狼疮或狼疮性皮肤粘蛋白病，顶多需要鉴别个毛囊粘蛋白病，这几个病都是用激素医治有效的疾病，而基底细胞样毛囊错构瘤是不可能用激素擦掉的。
基底细胞样毛囊错构瘤的临床和病理是长这个模样的，有猪跑你不看非得自己瞎蒙。对这个病例即使病理上再像基底细胞样毛囊错构瘤也好，因临床去之甚远，则病理上无论如何也不可能作此诊断。
这是一个香港来的患者，在香港被诊断为脂肪瘤病，可是花港币挂号看的私家医生（相比之下我真是穷得1逼）而不是10港币排医院。那个私家医生头脑也是有问题，看后背丘疹结节还可能蒙个脂肪瘤病，前胸红色斑丘疹怎样可能是脂肪瘤病，典型的不能再典型的狼疮性皮肤粘蛋白病，发红处有向状红斑粘蛋白病移行的偏向，病理检查显微镜下也证实了我肉眼的判断，胶原束排列疏松，Alcian蓝染色证实为粘蛋白沉积。
狼疮性皮肤粘蛋白病多为躯干上部肤色丘疹结节，偶发红。
脂肪瘤病中除Madelung病好发颈周外其它最容易产生在四肢。
好发于颈周的特殊脂肪瘤Madelung病。
综上所述，一个好的临床医生一定是临床和病理两条腿走路的医生，这也是为何每一年皮肤科医师年会疑问病例讨论叫做CPC（ClinicalandPathologyCorrelation临床与病理结合）专场的原因。一个好的病理医生由于“心中有显微镜”结合临床常常单凭肉眼便可诊断疾病，但由于种种本身学科的局限性，一个病理医生显微镜下成就再高也不一定总能满足临床医生的协诊需求，另外如果过度自信病理功底不看临床还是有可能会堕入圈套引发误诊。但不得不说，培养一个玩微观的病理医生太艰苦，没个10年修行不敢说入门（我的病理水平在科里别说敬陪末座，连个门都还没找着）。培养一个玩宏观的临床医生则要简单速成很多，所以我这个懒人选了条捷径，在此还是要再次感谢两位导师大度任我调皮捣蛋不务本门正道。在此也算是打个小广告，期待有志者入门。
看看日本人是怎样玩西医的——例举日本人命名的疾病及小议中国西医教育的缺失
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