根据病变的程度不同,大体上将无明显椎管内容物膨出者称为隐性脊柱裂,反之则称显性或囊性脊柱裂:
(一)隐性脊柱裂脊柱裂而无椎管内容物膨出者称为隐性脊柱裂,常见于腰骶部,最常累及者为第五腰椎和第一骶椎。病变区域皮肤大多正常,少数显示色素沉着、毛细血管扩张、皮肤凹陷、局部多毛等较轻微的皮肤异常。但脊柱裂部位椎管内可能存在着各种病理改变,如瘢痕、粘连、拴系,合并脂肪瘤或皮样、上皮样肿瘤等,致使脊髓和神经根受压或牵扯,从而导致一系列神经症状,但是隐性脊柱裂及相关病变在婴幼儿引起的症状常不容易发现。因为婴幼儿的肢体和大小便功能本身就在逐渐发展过程中,还不完善,又不会有主诉,所以容易忽略异常情况。多只有随患儿的发育,发现其下肢运动功能和(或)排尿控制的发育明显落后于同龄小儿,或出现下肢畸形,或到学龄时依然经常遗尿,才考虑到可能为先天性脊柱裂及相关病变导致脊髓和马尾神经根受到损伤所致。少数家长因患儿骶部皮肤异常早期就诊发现先天病变或早期观察到相关症状。
病理学分为以下几类:1、皮下窦道:可出现在颅-脊柱背侧任何节段。窦道经椎板裂进入椎管腔内。小部分终止于硬膜囊表面,大部分进入硬膜囊并沿脊髓表面行走。
2、皮样囊肿或表皮样囊肿:可单独存在或与皮下窦道相连。囊壁为鳞状上皮,含许多皮脂腺和毛囊,具分泌功能,致使囊肿内积聚蜡样物质,为汗腺、皮脂腺和毛囊的分泌物或分解产物。囊肿可嵌入脊髓或位于脊髓表面,也可位于马尾神经中,对脊髓及马尾神经形成压迫。也可合并感染而引起化脓性脑膜炎;
3、脊髓纵裂(骨嵴型):即脊髓一分为二,并有各自的硬脊膜和蛛网膜覆盖,而两者之间有纤维、软骨或骨嵴分开,脊髓因此受牵拉。产生临床症状。
还包括其它脊髓脂肪瘤、脊髓空洞等。
手术治疗隐性脊柱裂患者有(1)由此引起的大小便和下肢功能障碍者;(2)伴有脊髓拴系、椎管内脂肪瘤或明显粘连等病变考虑将来可能引起神经症状者。这两种患者仔细检查后,均应积极考虑手术治疗。手术的目的是松解拴系、解除对脊髓和神经的粘连和压迫等,以预防神经症状的出现和加重。
患隐性脊柱裂的婴幼儿除了在腰背部皮肤处有色素痣、皮肤小凹以及毛发等异常外,通常可以没有其它异常表现,随孩子月龄增加,最早在生后3-4个月时,可以出现小便次数增多,排尿无力,足趾皱缩、足内翻等异常发生更晚一些。因此,隐性脊柱裂患儿的最佳的手术时机在生后1-4个月。随显微神经外科技术、神经电生理监测以及超声吸引刀的使用,即使病变复杂的患儿都能获得完全的治愈。否则,病程愈长,神经损伤愈严重,治愈的希望愈小。
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