显性脊柱裂的诊疗
显性脊柱裂的患儿多于出生后即见在脊椎后纵轴线上有园形囊性包块突起,大小不等,有的囊大颈细,有的基底宽大呈穹窿状。包块常随年龄增大,表面皮肤或正常,或可见单个或多个的小凹陷,或菲薄呈半透明膜状,可能同时伴发脑积水等其它异常。
根据膨出物与神经、脊髓组织的病理关系,病理学上大致分为以下几类:
1脊膜膨出:可发生于脊柱的任何节段。指脊膜自椎板缺损处向外膨出,囊内含脑脊液,不含脊髓及神经组织。
2脊髓脊膜膨出:多发生于脊柱腰骶段,指脊膜经椎板缺损向背侧膨出成囊,囊内脊髓、马尾神经、以及软脊膜、蛛网膜,通常还含有畸形变的神经组织。
3脂肪瘤型脊髓脊膜膨出:多发生于脊柱腰骶段,指脊髓脊膜膨出的同时,皮下脂肪异常增生,经椎板裂孔与膨出囊壁或膨出物紧密粘连。对脊髓形成牵拉。
4椎管内外脂肪瘤:多发生于脊柱腰骶段。指皮下脂肪异常增生,经椎板裂孔进入硬膜囊内并与脊髓背侧密切粘连并与混入神经组织生长,于脊髓界限不清,对脊髓形成压迫和牵拉。
脊膜膨出患儿视病变严重程度,可以暂无明显神经症状。病变严重的脊膜膨出患儿和脊髓脊膜膨出患儿均有不同程度神经系统症状和体征,仔细检查可发现患儿下肢无力或足部畸形,感觉减退,针刺无反应或反应微弱;小便失禁,大便秘结等。
当确定或怀疑患者存在脊柱裂时,均应行腰骶X线平片检查和磁共振(MRI)检查。X线检查了解椎板等骨缺损情况;MRI检查明确患者膨出囊内和椎管内的病变情况,对于明确诊断,决定是否手术,指导手术操作,减少神经损伤等均有重要意义。此外,尿动力学检查和泌尿系B超对于了解有无神经原性膀胱,追踪观察泌尿系功能并给予合理的处理,均有重要意义。
显性脊柱裂几乎均须手术治疗,手术目的:
1、切除膨出囊壁,恢复正常或接近正常的外形;
2、松解脊髓和神经根粘连,将膨出神经组织回纳入椎管;
3、修补软组织缺损,必要时翻转腰背肌筋膜进行修补。
一般只要患儿能耐受手术和麻醉,都宜及早手术;如囊壁极薄或已破,须紧急或提前手术。如有条件,治疗前均应行MRI检查。手术忌只切除包块而忽视脊髓和神经粘连的松解及其复位,否则不仅达不到保护神经的重要目的,还会给将来的治疗造成困难。术后注意保持伤口清洁和观察伤口愈合情况。
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