怡路有你有奖读片第97期及第96期诊断

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病例信息

患者男性,67岁。右肺中叶占位性病变,其直径2.5cm。

A.肺组织内团块样肿瘤组织;

B.肿瘤细胞团位于肺泡腔内;

C.肿瘤细胞为鳞状细胞外围以立方状腺细胞;

D、E.肿瘤细胞团位于肺泡腔内;

F、G.鳞状细胞团浸润性生长

诊断(请做出您的诊断选择)

有奖读片第96期诊断结果

肺髓脂肪瘤伴骨及软骨化生(Lungmyelolipomawithboneandcartilagemetaplasia)。1.本例病变十分罕见,国外仅见个例报道。2.本例病变就在支气管黏膜上皮下。3.病变中软骨、骨、骨髄造血组织均大量存在,为软骨-骨结节;软骨并非支气管固有软骨,骨亦非原有软骨骨化。对于诊断名称,不同文献有不同的诊断:一是支气管软骨骨化,伴骨髄形成,本例不是这种情况;二是气管支气管骨软骨形成,伴骨髄组织生成;如果把骨髄造血组织置于重要成分,用讨论中提出的支气管黏膜“髓脂肪瘤伴骨及软骨化生”亦能反映此病实质。髓脂肪瘤是一种少见的良性肿瘤,由Gierke首次描述,后来Oberling将其命名为髓脂肪瘤。髓脂肪瘤最多见于肾上腺,约3%发生在胸部,绝大部分位于后纵隔,近年来有发生于肝、卵巢、肺等处的报道,经査阅文献,国内外发生于肺内的髓脂肪瘤<10例。肺内髓脂肪瘤临床特点为患者一般无症状,常由体检偶尔发现,发病年龄45—81岁,多见于男性,无好发部位,肿瘤绝大多数<2.5cm。肺髓脂肪瘤通常生长缓慢,切除后无复发,目前尚无恶性转化的报道。其确切的发病机制仍然不清楚,目前认为在肾上腺内与肾上腺外是一异质化概念,一些是真性肿瘤,一些可能是瘤样病变。肾上腺髓脂肪瘤细胞遗传学研究发现存在染色体易位(3;21)(q25;11),表明其为真性肿瘤过程目前有几种起源假说,一种认为由于肾上腺髓脂肪瘤经常发生于内分泌疾病或慢性消耗性疾病,可能刺激肾上腺皮质间充质细胞分化成髓细胞或脂肪细胞。另一种假说认为起源于造血干细胞,或直接来源于相邻长骨骨髓的延伸,长期造血刺激(如贫血和缺氧),可能是重要的活化因子,因此认为髓脂肪瘤代表迷芽瘤或增生性病变而不是真正的肿瘤,某些肺髓脂肪瘤可能是发生于支气管周围的化生性病变。感谢此次所有的活动参与者接下来的日子智慧病理云还将定期举行有奖读片活动敬请期待~预览时标签不可点


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