肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤一.概述EAML属AML的罕见亚型，是在经典型肾AML基础.上以上皮样细胞增生为主，呈浸润性、破坏性生长，具有恶性潜能的间叶性肿瘤。二.临床特点1.主要发生于肾，也可发生于肝脏、卵巢等部位，女性发病率较男性高，肝脏EAML几乎均为女性。2.临床表现与肿瘤的大小有关，小的EAML一般无临床症状，肿瘤4cm时，80%的患者可有腹痛、腹部包块、血尿等症状，出血和破溃也是EAML的并发症。3.约1/3的EAML可转移到淋巴结、肝、肺或脊柱。4.EAML根治性切除术后可出现多发转移。三.CT表现1.肿块体积偏大，常多发。2.平扫密度一-般高于肾实质，脂肪含量差异大，常伴出血、坏死，呈混杂、无序分布。3.皮质期/实质期均有不同程度强化，强化形式不一-,可表现为“快进慢退”或“快进快退”。4.肿瘤平滑肌及血管成分强化较明显，呈网格、洋葱皮或游涡状强化;脂肪无强化。四.鉴别诊断1.血管平滑肌脂肪瘤(AML)含脂肪型EAML与经典型AML鉴别困难，如有区域淋巴结肿大、转移灶等恶性征象则提示EAML。EAML常为多发，多合并坏死出血，若双侧发生同时伴有结节性硬化，则更支持EAML。确诊还需依赖于病理学及免疫组化检查。2.肾细胞癌EAML粗大的血管与平滑肌呈旋涡状分布(与肾癌新生肿瘤血管形态不同)。瘤内出血EAML发生率高于肾癌,故对自发破裂出血者应首先考虑本病。肿瘤较大时，肾癌常有肾周浸润、淋巴结转移，EAML少见。
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