骨脂肪肉瘤为起源于骨髓脂肪组织的原发性恶性骨肿瘤，很少见
病理与病因文献报道骨脂肪肉瘤起源于脂肪细胞，或是由间充质细胞衍化而来。也有认为骨脂肪肉瘤为转移灶或局部软组织肉瘤直接浸润形成
病因学
学说I:起源于脂肪细胞；学说II:肿瘤系由间充质细胞衍化而来。其他意见:可能与脂肪瘤的恶变有关
流行病学:其发病率不到骨原发肿瘤的0.1%
大体病理及手术所见：骨内软组织肿物，呈结节状、分叶状，与周围骨髓界限清楚；质软，部分区域呈黏液状，可伴出血、坏死；无包膜区呈浸润性生长；骨皮质破坏后，可侵入周围软组织
显微镜下特征：镜下与软组织脂肪肉瘤相似，富于血管；肿瘤细胞形态多样，不同分化程度的脂肪母细胞、原始梭形和圆形间叶细胞；脂肪母细胞:有含脂质的空泡，胞核空泡推至--侧，呈印戒状；S-和脂质染色阳性，对病理诊断有帮助；分型:高分化、黏液样、多形性、去分化、混合型等
临床表现局部疼痛、软组织肿块。肿瘤生长快，疼痛逐渐加重呈持续性剧痛。
起病相对较急，病程相对较短，就诊时病史多在1个月左右；肿瘤生长快，疼痛逐渐加重。肿块可很大，边界不清，质硬如骨，表面可凹凸不平。晚期出现患肢功能障碍、恶病质。碱性磷酸酶增高，红细胞沉降率加快
年龄:骨内脂肪肉瘤可发生于各个年龄组，多见于40~60岁
性别:男女发病相等
影像表现●最佳诊断依据：骨质破坏、软组织肿块。病变内的脂肪密度或信号
●部位：肿瘤发生于长骨干骺端，很少侵犯骨端。偶可发生于骨干。股骨发病最多，胫骨次之
●大小:骨质破坏大小不一，可形成巨大软组织肿块
●形态学:常表现为偏心性溶骨质破坏
●X线平片：常表现为偏心性溶骨质破坏，与邻近软组
织相比密度较低。破坏区边缘模糊，周围可见硬化。肿瘤穿破骨皮质侵人软组织形成肿块，其内可伴有钙化。肿块内如有较多的脂肪成分，则间有密度减低区，此征象有诊断意义。大部分病例无骨膜反应
●平扫CT：可清楚显示骨质破坏及其周围硬化，可清楚显示软组织肿块。肿块内如有较多的脂肪成分，CT值在-20~-70左右，有诊断意义
A
●增强CT:增强扫描肿块内脂肪成分无强化，其余成分可有轻度强化
MRI表现:骨脂肪肉瘤成分及MRI信号复杂，分化较好的脂肪肉瘤含脂肪较多，信号类似于皮下脂肪信号，其内夹杂等信号，分化较差的脂肪肉瘤与其他软组织肉瘤信号相似
鉴别诊断纤维肉瘤
●骨质破坏可侵犯骨端
●软组织肿块相对较小
●病变内无脂肪密度或信号影
恶性纤维组织细胞瘤
●干骺端囊性穿凿样骨质破坏
●软组织肿块多不明显或较小
●病变内无脂肪密度或信号影
骨巨细胞瘤
●发生于骨端
●边界清楚，但无硬化
●内有骨嵴
●累及软骨下骨质
●无骨膜反应
●病变内无脂肪密度或信号影
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