转发同行照片。患者，男，66岁。髋关节疼痛3个月。查体时发现股部有大的硬结，推之不动，无压痛，局部皮肤无红肿热痛。结合X线考虑可能是滑膜肉瘤。
滑膜肉瘤：滑膜肉瘤为较少见的恶性肿瘤，可起源于关节囊、滑囊、剑鞘及肌间隙、筋膜等处，大多发生于关节附近具有滑膜组织的部位，亦可发生在肌肉和骨内远离关节之处。滑膜肉瘤患者多以发现肿块为主诉就诊，表现为无痛性肿块，少数有疼痛及压痛，一般无明显的功能障碍。病史长短不一，可从几周到十余年不等。局部皮肤一般无红肿。典型X线表现是在关节附近尤其是膝关节附近出现分叶状软组织肿块，常常跨越关节出现不定型钙化，对附近骨质产生侵蚀，关节相对保持完整并无积液发生等征象。滑膜肉瘤最常转移的部位依次为肺、淋巴结和骨，约占40%。
X线检查 （1）软组织肿块，密度较高，边缘光滑，分界清楚，反映了大体病理解剖上具有的假性包膜。在肿块内常可看到不定型钙化，出现率虽不高，但看到是有一定的诊断价值。临床所触及的肿块并非都能在X线上显示出来。 （2）软组织肿块钙化30%的软组织肿块内可见不定形、不规则钙化影。钙化的原因可能与出血、感染、坏死及软骨钙化等因素有关，钙化的程度与肿瘤恶性度有关，钙化越少，恶性度越高。 （3）骨骼改变可出现不同程度的骨质压迫、缺损或溶骨性破坏，如骨质疏松、骨萎缩畸形、囊性骨缺损、骨质糜烂、溶骨性破坏、关节改变等。早期表现为骨质轻度疏松，以后出现压迫性骨萎缩、变细或囊性缺损，进一步发展呈骨质破坏。骨质破坏大多呈不规则状，也可呈囊状，跨关节者可侵及多骨。患者的关节常无改变，偶可侵入关节，致关节间隙增宽或出现软组织肿块，也可出现关节积液。 （4）骨膜反应可出现平行、花边状或针状骨膜反应，有些虽无明确骨膜反应，但邻近骨皮质可见到刺状突起，出现Codman三角。
血管造影
对四肢滑膜肉瘤的诊断帮助很大，尤其是仅表现为软组织肿块而无骨质侵犯的病例，软组织肿块内可见多数细小紊乱的肿瘤血管，并可见附近动脉受肿块推移，往往可以将肿瘤的全部轮廓勾画出来。
CT表现
平扫一般表现为位置深在的略低于肌肉密度的肿块，其中囊变坏死部分呈较低密度，增强扫描时肿瘤不均匀强化，囊变坏死区不强化。CT可发现平片上难以发现的肿瘤内部小的钙化灶或局部骨质变化。
MRI表现滑膜肉瘤在MRI上大都表现为位置深在、内有分隔、边缘呈分叶状、边界清楚或不清楚的肿物，病灶信号多不均匀，可呈囊性、实性或囊实性信号，肿瘤巨大者内部可见出血。T1WI上，肿瘤实性部分、囊壁及间隔多呈等信号软组织肿块，瘤体内的出血灶表现为片状高信号，坏死区和钙化则为低信号。在T2WI，肿瘤表现为以高信号为主的混杂信号，可出现三重信号，即等低信号、稍高信号和明显高信号，病理组织学对比表明，肿瘤内陈旧性出血含铁血黄素沉着和钙化表现为低信号，稍高信号为肿瘤的实质部分，明显高信号区域为肿瘤的大块坏死区和新鲜出血灶。
鉴别诊断
皮质旁骨肉瘤是一种特殊类型的骨肉瘤。起自骨膜或骨皮质附近的成骨性结缔组织，是一种低度恶性或潜在恶性的肿瘤，一般预后较佳。肿瘤多呈不规则结节状肿块，大小不一，附着于骨皮质表面。肿瘤内部结构较致密，有些以纤维组织为主，不少肿瘤中有软骨组织和骨样组织，很少侵犯骨皮质。在肿瘤和完整骨皮质之间有一层结缔组织，形似骨膜。在肿瘤和骨膜之间亦有一层纤维组织分隔，但并不形成包囊。在高度恶性或复发的病例，骨化少，边界模糊，常破坏骨皮质并侵及髓腔。大多数病例发病缓慢，症状轻微。多见于30岁左右的成年人，女性略多于男性。X线典型表现是沿干骺端出现分叶状密度不均匀肿块，多发生于长骨干骺端，以股骨下端后侧为多见，有环绕骨干生长的倾向，除基底部与骨皮质相连外，肿瘤与骨皮质之间常有一层透明带相隔，为一层纤维组织。肿瘤中央及其与骨皮质相连处密度最高，多表现为象牙质样瘤骨，伴有瘤软骨时则表现为斑点状透明区和环状钙化。当其侵犯软组织时，在软组织内可见多数大小不等的瘤骨。如未侵犯骨质，一般无骨膜反应表现。如侵犯骨质，多表现为溶骨性破坏。有文献报道密度高而均匀的象牙质骨提示肿瘤分化较好，X线表现肿瘤的边界清楚锐利，对骨和软组织很少侵犯者多属低度恶性；高度恶性者瘤骨密度淡而不均匀，边缘模糊不清，即棉絮状瘤骨，早期即可向附近骨质侵蚀破坏。
脂肪肉瘤是在成年人中，仅次于恶性纤维组织细胞瘤的最常见的软组织肿瘤，发生率约为10%-12%，该瘤的特点是体积较大及组织上的多变，由分化良好的脂肪瘤样及粘液样肿瘤到多形肿瘤。临床上无特殊，起病常为一人体深部的、边界不清的软组织包块，少数有疼痛。依次多分布于躯干、下肢、上肢、头颈。X线检查与脂肪瘤相同，四肢的脂肪肉瘤在肌肉内表现为一圆形或椭圆形的低密度区。有完整包膜的则表现为该包块的边界清楚。如瘤内含有分化不良的脂肪组织或其他纤维组织及血管组织，则表现为网状或小片状高密影。
横纹肌肉瘤并不多见，约占软组织肉瘤的10%。根据肿瘤成熟的程度，可分为胚胎型、腺泡型和多形型三种。根据发育年龄分为三个阶段：胚胎型多见于6岁以下儿童，好发于头颅的腔道组织；腺泡型常见于青少年，多形型监狱中老年人，此两种类型多见于四肢，以下肢为主。肿瘤大多呈结节状或分叶状，早期分界清楚，晚期常沿筋膜扩展，可达巨大体积。常伴有坏死和出血。临床上多为无痛或疼痛性肿块。X线可见软组织内略高密度的肿块，边界不清，偶尔可引起附近骨侵蚀破坏。
李义凯教授感谢！
