病理:左肾切除标本,肾组织中可见肿瘤浸润,肿瘤细胞圆形及卵圆形,呈片状分布,可见核分裂像(5个/10HPF),其中伴有多分数分枝状血管成分。免疫组化染色结果:CK(-),EMA(局灶+),Vimentin(+),CD10(-),CK5/6(-),p63(-),Ki-67(25%+),CgA(-),syn(-),CD56(-),CD34(+),CD31(血管+),S-(-),结合临床病史,符合血管外皮瘤。
06讨论血管外皮细胞瘤(hemangiopericytoma)一种少见的来源于间叶组织,发生于血管Zimmermann外皮细胞的血管源性肿瘤,约占血管肿瘤的1%,分为良性血管外皮细胞瘤和恶性血管外皮细胞瘤,组织学上无明显界限,可呈侵袭性生长,远处转移多见或多处原发尚有争议。性别无差异,男性略多于女性。任何年龄均可发生,以青壮年多见,50岁为高峰。其发生与毛细血管之后的微静脉有关,故全身各部位都有发病的可能。好发于四肢、头颈、腹腔等原发于颅内的脑膜部最为常见,腹腔内肝脏原发及转移比较多见;较少发生于泌尿系统,不论是原发还是转移均罕见于肾,相对生长缓慢,多呈无痛性生长,症状多为继发症状,不易被及时发现,早期诊断困难,多为术后病理诊断。影像表现分为两种类型:小肿块型(肿块直径4cm)肿块规则,密度均匀,边缘清楚,多数在查体时发现。大肿块型(肿块直径≥4cm)肿块多不规则,密度因坏死而不均,边缘多欠清晰。信号和密度较不均匀,多为等/稍低密度软组织肿块,等T1混杂等/长T2信号。血管流空征象,瘤内或瘤外可见异常强化的扭曲肿瘤血管。(特征性)钙化少见。肿瘤较大时常有坏死和囊变。可能有多发的特点。肿瘤外多有富有血管的假包膜?(意见不一致)。增强:实性成分进行性延迟强化,强化程度超过平扫一倍以上。病例特点:血供丰富,有不等量扩张的血管腔,多有薄层富含血管假包膜,镜下肿瘤富含血管,常伴出血和囊性变,核仁明显,核分裂象多见,免疫组化中波形蛋白(Vimentin)(+)、CD34(+)呈阳性反应。作者简介:霍天龙,医院放射科副主任医师,医学博士,专业方向为体部及骨关节影像诊断。
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