最近我们遇到一例肺原发性血管瘤样纤维组织细胞瘤（AFH），最初根据免疫组化间变性淋巴瘤激酶（ALK）表达阳性而误诊为炎性肌纤维母细胞性肿瘤（IMT）。鉴于此，我们使用3种不同克隆号（D5F3、5A4和ALK1）的抗体评估11例AFH、15例IMT和11例滤泡树突状细胞肉瘤中ALK的表达。对ALK阳性病例，用FISH法检测ALK基因断裂重排情况。所研究的大多数AFH病例至少有1种抗体（9/11D5F3、6/95A4、1/9ALK1）出现ALK阳性，多表现为胞质中等至强阳性。ALK阳性AFH无ALK基因重排（0/8），ALK拷贝数为1.6～2.1；67%的IMT表达ALK（10/15D5F3、8/A4、7/15ALK1），10例中有9例存在ALK基因重排；所有滤泡树突状细胞肉瘤ALK（D5F3和5A4）均为阴性。我们的结果表明，ALK在AFH中的表达是常见的，特别是在高度敏感的D5F3和5A4抗体和增强的检测系统中。诊断时不要将其误认为是ALK阳性的IMT。AFH中ALK表达的机制尚不清楚。（参考文献：ALKExpressioninAngiomatoidFibrousHistiocytoma:APotentialDiagnosticPitfall[J].AmJSurgPathol,,43(1):93-.）
血管瘤样纤维组织细胞瘤（AngiomatoidFibrousHistiocytoma）
临床表现
多发生于儿童和青少年四肢、躯干和头颈部，表现为皮下缓慢生长的无痛性肿块，多呈结节状，囊性者可被误认为血肿（细针穿刺时要注意）。
镜下特点
经典型有三个特征：肿瘤周边见慢性炎症细胞形成套样结构，低倍镜下易误认为是淋巴结；位于中心的肿瘤性实质由结节状、不规则成片或成巢的梭形至卵圆形组织细胞样细胞组成（核染色质细致，可见核分裂象，胞质淡嗜伊红，常含有含铁血黄素性颗粒，瘤细胞可显示多形性并见多核巨细胞或瘤巨细胞）；肿瘤内有无内皮细胞内衬的假血管性腔隙。
变异型：无血管性腔隙者为实体型；间质可伴有黏液样变性；或伴有明显的硬化；瘤细胞也可呈透亮状、嗜伊红色肌样或小细胞性形态等。
免疫组化
阳性指标：EMA、CD99和Desmin（呈树突状），部分病例表达CD30；CD68标记组织细胞；
阴性指标：AE1/AE3、CD34、CD31、CD21、CD35、S、HMB45；
细胞遗传学
80～90%病例显示EWSR1-CREB1基因融合，少数显示EWSR1-ATF1和FUS-ATF1基因融合；
鉴别诊断
（1）组织细胞肉瘤；（2）发生于肺部时需与肺内黏液样肉瘤（EWSR1-CREB1基因融合）鉴别；（3）炎性肌纤维母细胞性肿瘤；
参考文献
王坚,朱雄增.软组织肿瘤病理学[M]..
黄慧
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