外阴非肿瘤性表皮病变及表皮内肿瘤

本文作者rongxiyun

国际外阴疾病研究协会(ISSVD)年对外阴营养不良分类进行了修改,年将其更名为非肿瘤性表皮病变,其中包括:硬化性苔癣,鳞状上皮增生及其他皮肤病变。年WHO关于外阴非肿瘤性疾病的分类仍保留了此分类方案。(一)硬化性苔癣(lichensclerosus,LS)本病见于各种年龄组,以生育年龄和老年妇女多见:病变可发生在外阴的任何部位,也可累及肛周及大腿内侧。常呈多发、双侧对称性分布.早期为粉白或淡红色小斑片,随着病变发展逐渐变硬发白而光亮,因搔抓常发生皲裂或溃疡。晚期外阴结构发生改变,大小阴唇及阴蒂萎缩、融合、变僵硬。随病程不同,有多种动态的组织学改变。特征性的病变是表皮下的硬化带。表皮的变化主要是角化过度、萎缩变薄、上皮脚消失和/或上皮层不规则增生肥厚,基底细胞水肿、液化、色素脱失。早期病变真皮浅层水肿,下方有炎细胞浸润;晚期真皮萎缩,形成玻璃样变的硬化带,带下淋巴单核细胞为主慢性炎细胞浸润。伴上皮增生的硬化性苔癣(即所谓混合性营养不良)发生或合并上皮内肿瘤或癌变的几率增高。(二)鳞状上皮增生鳞状上皮增生(squamouscellhyperplasia)是指不能归属于某种明确皮肤疾病的原发性表皮增生,以往被称作增生性营养不良,病因尚不清楚。此病变常见于外阴鳞癌,尤其是角化型鳞癌的周围,发生率达70%。临床以瘙痒为主要症状。表现为散在红色或白色斑片,常伴有隆起或结痂。主要是棘层增生,上皮脚延长、增粗、可有融合,表层有不同程度的角化过度,真皮无明显纤维化或炎细胞浸润。增生的细胞虽然有明显的核仁,但仍保留有各层的分化极向,细胞无异型性。诊断需首先除外其他因素如各种感染继发的上皮增生,并注意与表皮内肿瘤鉴别。(三)表皮内肿瘤外阴表皮内肿瘤(vulvarintraepitbelialneoplasia,VIN)是指外阴鳞状上皮不典型增生-原位癌病变的系列连续过程,包括了以往的“鲍温氏病”、-Queyrat红斑”及“单纯型原位鳞癌”病变。组织形态特点是表皮的极向消失,细胞核有异型性,发生于表皮的不同层面。按病变层面不同,从下向上分为VINI、Ⅱ、Ⅲ,病变可以累及皮肤附属器。发展为浸润癌的几率为10%。外阴表皮内肿瘤有4种组织学类型:鲍温样型(Bowenoidtype),基底样型(Basaloidtype)(图12一1)、湿疣样型(Wartytype)(图12.2)、单纯或分化型(Simplexordifferentiatedtype).前3型组织形态有重叠,又被合并为“未分化型”,与HPV感染有关。鲍温样型瘤细胞核大,胞浆少,细胞界限不清楚,核分裂多见,表层有少数挖空细胞。基底样型是异型的基底或基底旁细胞向上扩展,可达全层;常与外阴基底细胞样鳞癌移行。湿疣样型是异型的基底或基底旁细胞向上扩展的同时,表面伴有湿疣病变。可发展为外阴湿疣样鳞癌。与以上“未分化型”相对应的是分化型VIN,最少见,细胞分化好,有细胞间桥。特点是基底或基底旁细胞胞浆丰富,有不良角化,常在上皮脚内出现角化珠(图12-3);虽然核的大小较均匀,但染色质较粗或有明显核仁。p53表达可达上皮浅层。此型ⅥN可见于角化型鳞癌的癌周上皮。大约20%-30%的外阴癌周围有VIN病变。关于ⅥN的恶性潜能,研究结果证实与其组织类型有关。“未分化型”,尤其是鲍温样型,患者年龄较轻,病变范围较小,常呈多发性丘疹样损害,棕红或紫色,有色素沉着;可反复发生或自愈,癌变率仅为3%-4%。所谓“鲍温样丘疹病”(Bowenoidpapulosis)和“Queyrat红斑”都是临床诊断名词’病理诊断应避免使用。“分化型”的恶性变几率高

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