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作者：黄聪
来源：医学界影像诊断与介入频道
M，22Y。
主诉：腰骶部疼痛6月余。
现病史：6月前无明显诱因出现腰骶部疼痛，无行走乏力，逐渐加重疼痛向臀部、膝部放射2月余，无足跟痛。
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上期病例戳链接：一切“正常”的患者，医院？
肝脏形态大小未见明显异常，实质未见异常密度。胆囊未见明显异常。脾脏形态大小未见明显异常，内部未见异常密度。胰腺形态大小未见明显异常，胰管无扩张，实质内未见异常密度影。
右侧肾盂内可见一软组织肿块，内密度欠均匀，边界清楚，与周围组织关系分界不清，大小约40*27mm，CT值约46HU，增强动脉期可见肿块不均匀强化，CT值约79HU，静脉期CT值约72HU。
所示左肾脏、双肾上腺未见明显异常。增强扫描未见异常密度影。
腹膜后未见明显增大的淋巴结。
印象诊断：
右肾盂肿块，考虑恶性病变，肾盂癌可能性大。
（右肾）血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa，血管平滑肌脂肪瘤），肿瘤大小6×5×4cm，局灶见瘤组织在肾实质内浸润性生长，紧邻肾盂肌层。自取肾门血管、输尿管断端均未见肿瘤。免疫组化染色显示肿瘤细胞：SMA(+)，HMB45(+)，S-(局部+)，Desmin(-)，EMA(-)。
鉴别诊断：
1、肾癌：肾癌的影像表现为肾内软组织密度肿块，出血、坏死、囊变及钙化常见，可破坏肾盂、肾盏,侵犯肾周或临近组织器官。CT增强扫描肾癌为不均匀强化，时相为，速升速降型,可见肾静脉和/或下腔静脉内瘤栓。
2、肾脏畸胎瘤：肾畸胎瘤较罕见，与AML鉴别主要是除有软组织及脂肪成分外.常伴有钙化和骨化组织。
3、肾囊肿：病人多无自觉症状，极少有血尿等症状，有些病例以破裂出血而急诊。增强扫描无强化。
4、肾盂癌：主要症状为无痛性血尿，静脉肾盂造影可见肾盂有充盈性缺损，CT检查可见肾盂内实性占位，增强不均匀性强化。
5、肾脏脂肪肉瘤：肾脏脂肪肉瘤是一种特别不常见的恶性肿瘤，位于肾表面，有包膜，表现为边界不清楚和浸润性改变。
6、肾转移瘤：转移瘤多为两侧同时发病，表现为肾皮质多发的小结节，偶尔可为孤立性转移灶。若在全身其他部位发现原发转移灶，容易诊断。
讨论：
肾血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）是肾良性肿瘤中最常见者，可同时有结节性硬化症，是遗传的家族性疾病，80%的患者脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，脑、眼、骨、心、肺亦有病变，多为双肾多发病源；直径常＜5cm，由不同比例的平滑肌、血管、脂肪构成。临床上AML分为二型。一型病灶较大，单侧单发为主，双侧同时发生者占5%～10%，不伴结节硬化，好发于40～70岁女性。另一型合并结节硬化，常为两侧多发性，可发生于任何年龄和性别，以中青年为多。
CT表现肾内单发或多发的软组织肿块内有脂肪密度。肿瘤大小不等密度不均，CT值为-～+Hu。因肿瘤内几乎都含有脂肪组织，肿块内至少有一处CT值低于-20Hu，这一小块脂肪密度对AML的诊断有重要意义。增强扫描行皮质期及实质期扫描,当两个时相CT值差别在20HU以内为延迟强化,否则为一过性强化,AML的延迟强化率及均匀强化率较高。实质期病灶软组织部分明显强化,尤其是血管组织成分,部分病灶内可见迂曲血管影,脂肪及坏死组织不强化。MRI表现由于肿瘤内含有脂肪、肌肉和血管多少不一，肿瘤的信号强度也随之改变，其中最具有特征性的是脂肪信号，它在T1加权像呈高信号；T2加权像为中等信号，其内可有分隔。肿瘤出血时，其信号强度增高，在T1加权像可与脂肪信号混淆，但T2加权像出血信号较脂肪信号高。MRI能更准确地诊断其内部组织成份及少量出血。
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