No.1
病例简要
女，46岁。患者10医院B超检查发现右肾肿物。无腰痛、无全身水肿、无发热、无腹痛，无多饮、多食，无乏力、心慌，无尿频、尿急等。10年前因「右侧卵巢囊肿」在我院行「开腹右侧卵巢囊肿剥除术」，术后病理为良性。2年前因「右侧卵巢壶腹部妊娠、左侧卵巢畸胎瘤、左侧输卵管良性肿瘤、子宫平滑肌瘤、盆腔粘连、卵巢囊肿」在我院行「腹腔镜双侧输卵管切除+左侧卵巢肿瘤剥除+子宫肌瘤剥除+盆腔粘连松解+取环术」，术后恢复可。否认结核、肝炎、疟疾，否认高血压、心脏病、糖尿病、脑血管疾病、精神疾病病史等。实验室检查均在正常范围。
No.2
影像特征
①肾窦区边界较清楚占位性病变。
②T1W呈等信号、T1W同反相位信号无变化，T2W呈明显低信号，DWI低信号。
③增强扫描渐进性明显强化。
No.3
手术及病理
行腹腔镜右肾根治性切除术，术后病理显示右侧肾脏梭形细胞肿瘤，结合组织形态及免疫组化考虑为孤立性纤维性肿瘤。
No.4
讨论
孤立性纤维性肿瘤(solitaryfibroustumor，SFT)是一种少见的间叶组织来源的梭形细胞软组织肿瘤，起源于CD34阳性的树突状间质细胞，最常见于胸膜。可发生于全身各部位，如四肢、头颈部、心包、腹腔及腹膜后等。发生于肾脏者罕见，可来源于肾被膜、肾实质、肾盂或肾门。发生于肾脏者90%为良性，10%为恶性，但即使组织学表现为良性的肾SFT也有出现复发或转移的可能，因此术后均需密切随访。肾SFT的发病年龄广泛，多见于中年人，儿童少见。男女发病率无明显差异。临床上多数为偶然发现，发现时体积较大（平均9cm）。肾SFT常为体检发现，亦可出现腹痛、血尿或腰部肿块等。
以下影像学特征可提示肾SFT诊断：
①肾SFT虽然可发生于肾被膜、肾实质、肾盂或肾门，但多数起源肾实质且易向肾盂内外生长。
②CT平扫肿块呈高密度，肿瘤内致密的胶原纤维成分及肿瘤细胞排列紧密为其病理基础。肿瘤胶原成分的增加也使肿瘤在T2WI上呈明显均匀低信号，使MRI对本病的诊断独具优势。T2W低信号有助于排除大部分肾实性肿瘤。
③虽然肾SFT体积较大，但密度均匀，坏死、囊变少见，与常见肾癌明显不同。
④动态增强扫描肾SFT均表现为渐进性延迟强化的特点，随着时间的延长，强化程度逐渐增加，其病理基础为肿瘤富含纤维组织、对比剂渗入缓慢。肿瘤早期可强化不均，但随时间延长肿瘤多趋向均匀强化。
鉴别诊断：
①乳头状肾细胞癌多呈T2W低信号，尽管乳头状肾细胞癌亦呈渐进性强化，但其乏血供的特点易与SFT鉴别。
②嫌色细胞癌亦可呈T2W低信号且渐进性强化、少见囊变和坏死，但嫌色细胞癌多为T2W稍低信号而肾SFT在T2W呈明显低信号与之不同。
③乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤多呈T2W低信号，需要鉴别。但乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤T1W反相位常出现肿瘤信号衰减（由于少量脂肪和平滑肌、血管混合），增强扫描乏脂肪AML中等程度强化、「快进慢出」。
④另外，肾脏淋巴瘤可呈T2W低信号，但淋巴瘤浸润性生长、DWI高信号、乏血供的特点可与SFT鉴别。
鉴别诊断CASE1
乳头状肾细胞癌，女，37岁。肾实质占位，T2W低信号，增强扫描乏血供表现。
鉴别诊断CASE2
肾嫌色细胞癌，男，46岁。肾实质占位，T2W低信号。增强扫描轻-中等程度不均匀强化，排泄期强化程度减低。
鉴别诊断CASE3
乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤。女，50岁。T2W低信号。T1W反相位信号略减低，提示含有少许脂质成分。增强扫描相对少血供。
鉴别诊断CASE4
F，65Y。肾脏淋巴瘤。可见T2W稍低信号，浸润性生长、DWI高信号、乏血供。
肾脏孤立性纤维性肿瘤的鉴别诊断
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作者
乾坤
编辑
小雪球
责任编辑
彭龙
插图来源
作者提供
题图来源
站酷海洛
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