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一份公益，一份感动
男性，40岁；1年前因不慎滑倒，右膝部撞击硬物，当时觉右膝下疼痛，经休息后疼痛可缓解，近一周出现右膝下肿痛，行走稍困难。查体：右膝下胫骨结节部明显肿胀、压痛及叩击痛，伸屈膝稍受限，局部少许潮红、肤温正常。病理诊断：?符合（右胫骨近端）骨母细胞瘤，细胞增生活跃。骨母细胞瘤不太多见，约占原发骨肿瘤总数的?1%，为一组织学与骨样骨瘤相似，但特征为更大（直径大于2cm）的病变。其发生的年龄75%为10～40岁，25岁左右为发病高峰。脊柱的发病率较高，占41%～50%。临床表现与骨样骨瘤不同：早期可表现为局部疼痛，夜间疼痛多不加剧，而且水杨酸不容易缓解疼痛。过去对这种肿瘤冠以良性，目的是以示区别于骨肉瘤，以免将两者混淆。其实，在组织学上该肿瘤呈无恶性表现，但常有侵袭性，甚至会出现肺转移或恶变。为了避免误解，还是不冠以「良性」为宜，同时把其归入原发性有恶性倾向的肿瘤之列。?骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤,起源于成骨性结缔组织，有良性和低度恶性之分，约占原发性骨肿瘤的1%，男性略多于女性，多好发于11～30岁的青少年，最好发于脊椎,多位于棘突、椎弓和横突等附件区；其次是长管状骨的骨端或骨干，其中以股骨和胫骨较多见,也可发生在颅骨和骨外组织等少见部位。??病理学特征?骨母细胞瘤的组织学表现有3大特征：①丰富的骨母细胞;?②间质有丰富的血管;③丰富的骨样组织互相连接成条索状?,其中有不同程度的钙盐沉积形成骨小梁,骨小梁排列规则。恶性骨母细胞面具有良性骨母细胞瘤的一般病理特征，同时出现异型的巨型上皮样骨母细胞或印戒状骨母细胞,可见核分裂象，破骨样巨细胞数量相对较少，可出现反应性新生骨板及纤维组织增生带。?X线表现?1、典型表现为膨胀性、单囊或多囊状，圆形或椭圆形骨破坏区，多为中心型，偏心型较少见。?2、与正常骨组织分界清楚，边缘有硬化，内有细沙样钙化和骨化，可见骨嵴。?3、一般无骨膜反应，可有软组织肿块或肿胀。??MRI表现?1、多呈膨胀性生长?,呈不均匀性长?T1、T2?信号，大部病灶可见单发或多发囊状骨质破坏，可见液～液平面，周边骨皮质变薄?,病灶边缘骨质轻度硬化，一般骨膜反应不明显。?2、周围软组织可轻度肿胀?,而软组织肿块大多不明显。?3、增强扫描病灶多为中度以上强化，囊壁可见明显强化。?4、部分病灶内散在长T1、短T2小点片状、斑点状钙化。??鉴别诊断:1、骨样骨瘤：骨样骨瘤与骨母细胞瘤组织学鉴别非常困难，相当多的病人是不可能鉴别的。两种病变均为产生骨样组织的病变，但骨样骨瘤发展缓慢，瘤巢较小，直径多小于?2?cm，周围骨硬化更明显。2、骨巨细胞瘤：多发生于骨愈合后，位于骨端，破坏呈膨胀性与骨的长轴垂直，周围无骨质增生硬化，无骨膜反应。3、动脉瘤样骨囊肿：?90%的病变发生于20岁以下，长骨的干骺端为常见的好发部位，呈膨胀、扩张性病变，伴扶垛状或薄壳状骨膜反应，在?CT?和?MR?上可见液?-?液平面为典型征象。54岁男性患者左下肢痉挛进行性恶化胸椎MR示一个髓内病变，位于T8-T9脊髓左方。T1WI呈高信号，增强病变未强化，压脂T2呈信号丢失，局部脊髓受压。T2示病灶边缘存在细线状的高信号，提示脊髓软化。鉴别诊断脂肪瘤，脂肪脊髓膨出，皮样囊肿。诊断?脊髓脂肪瘤病理生理脊髓脂肪瘤的病因：在胚胎发育过程中皮肤外胚层从神经外胚层过早分离出来。随后间充组织分化成脂肪。间充质内陷椎管，扰乱神经沟的正常闭合。相关性开放和闭合脊柱裂，包含脊柱栓系。发育过程中的不分离可导致真皮窦。生理机制脂肪瘤内脂肪细胞在婴儿期迅速扩增，但在尺寸和质量上减小。?分类旧版分类，硬膜内或脊髓末端脂肪瘤。但新版更新如下（），脂肪瘤无硬脑膜缺损，无皮肤异常，包括髓内脂肪瘤，终丝脂肪瘤。脂肪瘤伴硬脑膜缺损，存在皮肤异常，包括背部，尾部脂肪瘤伴硬脑膜缺损，过渡型脂肪瘤，脂肪脊髓膨出，脂肪脊髓脊膜膨出。?流行病学硬膜内脂肪瘤常见于女性。峰值患病率：婴儿期，20-30岁，50岁。临床表现胸椎脂肪瘤通常引起缓慢进展的麻痹，痉挛，感觉丧失。存在症状的患者无法自行缓解，虽然脂肪瘤大小可减小和质量可消耗减低。影像表现硬膜内卵圆形的肿块，可导致椎管扩大。MRI：T1WI呈高信号，T2WI呈高信号，对应线状水肿的高信号，压脂为低信号，增强扫描呈未强化。鉴别诊断脂肪脊髓膨出，皮样囊肿。治疗保守治疗减肥是有效的手段，在符合手术适应症时，可行手术治疗。57岁男性，胸部肿块。胸部增强?CT?示前纵隔（黄线内的区域），红线之前的区域为后纵隔。肿块的脂肪成分（蓝色箭头），钙化成分（红色箭头），软组织成分（绿色箭头），以及囊性成分（黄色箭头）。诊断皮样囊肿（成熟畸胎瘤）鉴别诊断淋巴瘤、胸腺瘤、畸胎瘤、胸腺脂肪瘤。?成熟畸胎瘤是最常见的纵隔良性生殖细胞肿瘤，占纵隔生殖细胞肿瘤的?60%-70%。病例要点1.?前纵隔是畸胎瘤的典型发病部位。2.?位于前纵隔的肿块，含有脂肪成分、钙化和软组织是畸胎瘤的特点。3.?20%?的纵隔畸胎瘤是恶性的，因此，纵隔畸胎瘤通常需要手术切除。生殖细胞肿瘤包括畸胎瘤，精原细胞瘤、绒癌、内胚窦瘤、胚胎细胞癌。最常见的纵隔良性生殖细胞肿瘤是成熟畸胎瘤，占纵隔生殖细胞肿瘤的?60%-70%。青年多见。?畸胎瘤起源于原始生殖细胞，包括至少两个胚层：外胚层、中胚层和内胚层。在胚胎发育期间，这些细胞在移行至生殖腺的过程中，可以滞留于前纵隔内，从而导致纵膈内畸胎瘤的发生。组织学上，原发性纵隔生殖细胞肿瘤等同于性腺生殖细胞肿瘤，因此，通过腹膜后淋巴结受累情况来区分纵隔原发性和转移性生殖细胞肿瘤是非常重要的。?纵隔畸胎瘤可以是囊性或实性，多数畸胎瘤含有脂肪，钙化和软组织成分。但不是所有的畸胎瘤都具有全部三个成分。钙化通常是局灶性的和线性的，通常是牙齿的骨性成分。大多数纵隔畸胎瘤位于前纵隔，约不到?10%?位于后纵隔。实性畸胎瘤多为恶性，占纵隔畸胎瘤的?20%。?未成熟畸胎瘤的恶性成分可能包含横纹肌肉瘤、癌肉瘤或鳞状细胞癌。所有放射学上诊断纵隔畸胎瘤均应手术切除。临床上，大部分纵膈肿块患者通常在?30?到?40?岁胸片检查时偶然发现，或因肿瘤压迫出现胸痛，呼吸困难，咳嗽等。纵隔肿块可以是原发灶或其他疾病的继发性病变。男，66岁，腹部疼痛。增强扫描动脉期连续图像及局部放大图诊断：腹部多发动脉栓塞并脏器梗死?小肠梗阻表现腹主动脉、肠系膜上动脉、双侧肾动脉、脾动脉多发血栓形成左肾动脉栓塞为著急性动脉栓塞??acute?arterialembolism是由心内膜血栓、动脉粥样硬化斑块脱落或动脉导管检查时导管折断等原因造成的游离栓子随血流冲入并停留在宽径与栓子大小相似动脉血管内，造成动脉的急性栓塞从而引起受累动脉所供应的组织呈急性缺血改变后引起一系列临床症状和体征。?肠系膜上动脉栓塞各种原因导致的急性肠系膜缺血死亡率大于80%。及时诊断和治疗是存活的最大决定因素。典型表现为急性腹痛，有/无恶心、呕吐、腹泻。治疗是栓子切除术或坏死肠切除。最常见的原因是肠系膜上动脉栓子。大部分栓子来自心脏，非心脏来源栓子通常较小，来自主动脉斑块，动脉瘤或血管介入等医源性原因。肾梗死男，55岁，腹痛1月余，发热10余天，体重下降20斤。5岁男孩，身材矮小，额部隆起。最后诊断：?（颅骨）软骨发育不良软骨发育不全(achondroplasia,ACH)是一种常见的软骨发育不良，又称胎儿型软骨营养障碍(chondrodystrophia?fetalis)、软骨营养障碍性侏儒(chondrodystrophic?dwarfism)等。是一种由于软骨内骨化缺陷导致的发育异常，临床上以四肢短、躯干相对正常、巨头、脊柱胸腰段后凸、椎管狭窄为特征。以上内容部分来自网络，仅供学习之用
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