作者：山东省医学影像学研究所
来源：医学界影像诊断与介入频道
这个病例是国庆读片活动的第二例，现将答案解析告诉您，答案应选择血管平滑肌脂肪瘤，国庆活动获奖名单将于明天公布。
患者，女，26岁，体检发现右肝占位8天，超声提示血管瘤。
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CT表现：肝右前叶可见类圆形等低混杂密度影，边界尚清，直径约2.5cm，CT值-20～35HU,；增强后动脉期病灶呈结节样强化，门脉期病灶包膜强化更明显，有逐渐向中心填充趋势。
免疫组化及病理：免疫组化：melan-A（+）、HMB-45（+）、SMA灶性（+）、actin灶性（+）、S-（-）、CK（-）、Desmin（-）、Ki-67阳性细胞约2%。
病理：“肝”血管平滑肌脂肪瘤。
概述：肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)为一种罕见的肝脏间质性肿瘤,由不同比例的血管、平滑肌和脂肪构成，年Ishak首次报道本病。其发病机制尚不清楚，女性多见，以右叶居多。大多数患者无明显临床症状，多有体检发现。
病理上HAML可分为脂肪瘤型、肌瘤型、血管瘤型和混合型，其中混合型最为常见，约占70%。脂肪瘤型AML脂肪含量大于70%，上皮细胞、短梭状细胞与脂肪组织间形成网状结构；肌瘤型主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成。脂肪含量小于10%；血管瘤型主要由许多粗大厚壁血管组成，细胞成分少，或者为丰富的窦隙状微血管网构成；混合型主要为含索状排列的平滑肌细胞，内有岛状脂肪组织和异常血管。
脂肪瘤型AMLCT平扫时肿瘤组织密度与脂肪相似，一般CT值低于-40HU，并可见索条状、斑片状软组织密度；MRI平扫呈短T1长T2信号，内可见索条状、斑片状少长T1、长T2信号，增强扫描脂肪成分无明显强化，其内软组织结构强化明显；肿瘤内存在较多脂肪是脂肪瘤型AML的特征性表现。
肌瘤型及混合型AMLCT平扫表现为稍低密度软组织肿块。其内密度常不均匀；MRI平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，信号常较混杂，增强扫描肿瘤动脉期强化较明显，门静脉期仍有强化，呈稍高或等于肝实质信号。
血管瘤型AMLCT平扫呈稍低密度，其内有时可见点条状血管状钙化；MRI平扫T1WI呈稍低信号，T2WI呈稍高信号，钙化在T1WI及T2WI上均呈低信号，肿瘤动脉期明显均匀强化，门脉期密度或信号仍高于同期肝实质，但较动脉期强化有所减退，延迟期呈低信号。
（1）脂肪瘤：常由单一脂肪组成，CT、MR呈均匀脂肪密度或信号，增强扫描无明显强化。
（2）血管瘤：常见且常多发,且MR平扫T2W为极高信号，呈“灯泡征”为特征，增强扫描动脉期通常在肿瘤边缘出现环形或结节样强化，随时间延迟逐渐向肿瘤中心强化，呈“早出晚归”的强化特征。
（3）肝细胞性肝癌：动态增强扫描也呈“快进快出”的特点，但门静脉期呈低于同期肝实质密度或信号。
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