男性患者，61岁，因“腹部隐痛不适3+月”入院。患者自诉3+月前无明显诱因出现腹部隐痛不适，伴恶心呕吐，伴纳差厌油，休息后无缓解。无反酸嗳气、尿频尿急尿痛、畏寒发热、头昏头痛等不适。既往一般情况良好。查体：心肺无特殊，贫血面容，左上腹隐约可扪及一拳头大小包块，质韧，活动度差，无压痛，肝肾区无叩击痛。辅助检查：白蛋白26.90g/L，总蛋白47.40g/L，尿素9.6mmol/L,β微球蛋白2.95mg/L，肌酐74.9umol/L，癌胚抗原定量6.07ng/mL，糖类抗原.10U/ml。
常规超声提示：双肾囊肿，肝、胆、胰、脾、膀胱超声未见明显异常。
左中上腹查见囊实混合回声团，以实性为主，大小约18.4x11.4x16.5cm，边界清晰，内部回声不均匀，与胰尾、脾脏、左肾、胃相毗邻，此团块对左肾明显挤压，CDFI：团块内实性部分血流信号丰富。
超声造影提示：经肘静脉团注造影剂1.4ml，10S团块实性部分呈不均匀性高增强，其内分隔状高增强，17S达峰，35S团块开始廓清，S左右团块完全廓清，造影过程中团块内无增强区域，范围大致约11.3x11X11cm。
超声结论：左中上腹囊实混合回声团块，结合超声造影考虑肿瘤性病变
（Ca伴感染性病变可能，来源待定）
手术与病理结果手术记录：术中见腹膜后肿块20x15cm，与左肾分界不清，肿块与周围组织粘连。游离肿块、左肾及左侧输尿管上段，三钳法切断并结扎肾动静脉，并向下游离输尿管并结扎。
肉眼所见：肾实质见一巨大结节样肿物，表面带部分包膜，切面灰红，灰白，灰黄，灰褐色呈多彩状，局灶出血坏死囊性变，余肾组织多切面观皮髓质分界清楚，肾周脂肪易剥离，其内未见肾上腺组织，肾门处未扪及确切肿大结节。
冰冻切片：左肾，肿瘤性病变。
免疫组化：瘤细胞CK-，VIM(+),CD10(+),CK7(-),CD3（血管+），P53(+++),PS(+),ki-67(阳性率约40%)。“左肾”，结合HE形态及免疫酶标记结果，考虑上皮样血管平滑肌脂肪瘤，倾向恶性。
讨论学习肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（epithelioidangiomyolipoma，EAML）是肾脏血管平滑肌脂肪瘤一种比较罕见的亚型，肿瘤主要是由单核或多核的上皮样细胞和厚壁血管等成分组成。肾EAML由Mai等首先报道，年WHO国际癌症研究机构将其定义为一种具有恶性潜能的间叶肿瘤，以上皮样细胞增生为主，常见细胞间变、核异型性及核分裂像增多。
EAML发病无明显性别差异，没有特征性的临床表现与体征，当肿瘤直径＞4cm以上时，部分患者可有腹部隐痛、血尿等症状。彩色多普勒超声可表现为全部实性或囊性混合回声，病灶内可见液性回声，边界模糊，其内部及周边均可见血流信号。有文献报道，EAML超声造影定性分析时皮质期表现出缓慢向心性增强及达峰时呈均匀增强的良性征象，实质期可表现出瘤周环状增强或快速减退的恶性征象。
由于缺乏脂肪成分，影像学表现与肾癌类似，术前易被误诊。也有文献报道，肾EAML在CT上具有一定特征性表现：如“楔征”(又称为“劈裂征”)、“皮质掀起征”。“楔征”指肿瘤与正常肾脏实质交界清晰，形态平直，呈三角形，尖端指向肾门方向，其病理基础可能是肿瘤组织分化程度较高，对肾实质的浸润能力较低，易向肾小叶间等相对阻力低的组织方向生长。肾脏AML“劈裂征”出现率高达74%。“皮质掀起征”其形成原因可能是由于良性肿瘤缓慢向外生长推挤肾皮质，而肾癌这种恶性肿瘤常呈侵蚀性生长，直接破坏肾实质，从而与EAML相鉴别。
EAML超声鉴别困难，最终确诊依赖组织病理学及免疫组化。免疫组织化学特点为上皮样细胞表达黑色素细胞标记物（HMB45、Melan-A）和平滑肌标记物（CD68、SMA、desmin）阳性表达，上皮标记物CK、EMA阴性表达。
本例体会本病例为左中上腹囊实混合回声团块，超声检查过程中首先应重点观察肿块与周围毗邻脏器的关系，并对相邻脏器病变的逐一研排，本病例在检查过程中扫查到正常左肾切面回声，忽略了应多切面、多体位显示肿块与左肾的关系，同时应配合患者呼吸运动了解肿块与肾脏的活动关系。
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病例提供：王竞宇彭利陈艳张玉霖王雯莹
本文编辑：李银
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