第四十一章胰腺弥漫性病变
各种炎症、感染、浸润性或肿瘤性病变均可引起胰腺弥漫性受累。实际上，任何胰腺的局灶性病理改变均可导致其弥漫性受累(表80-1)。
胰腺弥漫性受侵(即胰腺炎)的较常见病因在前面的章节中已经讨论过。本章主要讨论其不常见的病因和鉴别诊断特征。
一、总论
(一)影像学表现影像检查可以显示胰腺浸润的方式及程度，以及其他一些特点，以此来协助诊断。尽管从管理的角度讲，如何区分病变的不同病因非常重要，但是其影像学特征可能有所重叠。
1.X线检查X线可以显示胰腺内或淋巴结内的钙化灶，常见于胰腺慢性病变或淋巴瘤治疗后。在其他方面的临床价值有限。
2.超声检查尽管超声检查是可疑胰腺病变的首选筛查方法，但其在发现早期或细微病变方面并不敏感。而且，该检查还受胃肠道气体的影响。另外，胰腺弥漫性病变的超声结果也没有特征性。
3.CT多数情况下采用CT进行诊断和进一步评价，是目前首选的检查方法。
4.MRIMRI的优点在于无电离辐射。除了钙化的显示CT要优于MRI外，在其他影像特征方面MRI与CT相当。但是MRI在沉积病的检查方面优势明显，这是由于MRI可显示其信号强度的改变，以及相关的导管改变。
5.PET-CTPET-CT在恶性病变的分期和先天性高胰岛素血症(胰岛细胞增殖症)的评价方面有一定的作用(见下文)。
6.影像检查选择图80-1是胰腺弥漫性病变的影像诊断流程，还可以参阅表80-2。
(二)鉴别诊断由于该类病变的影像学特征类似，因此需要结合临床及实验室检查来进行诊断。对可疑病例，可采取影像引导下的微创技术(活检、细针穿刺细胞学检查)来进一步确诊，从而指导治疗计划。影像检查在病变的筛查，以及治疗后随访时有无消失、恢复或复发中也起着重要的作用(表80-3、表80-4，图80-2~图80-5)。
(三)治疗内科治疗方法取决于基础疾病对胰腺弥漫浸润的程度，笔者会在本章中每个具体的病变时进行详细讨论。弥漫性胰腺疾病一般不推荐手术治疗，但可作为部分病例的姑息治疗措施(见下文每个具体疾病的讨论)。
二、浸润性疾病
(一)囊性纤维化
1.病因囊性纤维化(cysticfibrosis，CF)是由囊性纤维化跨膜传导调节因子(cysticfibrosistransmembrane.CFTR)基因突变引起的多系统、威胁生命的疾病。
2.发病率和流行病学CF是一种常染色体隐性遗传病，多见于白种人。
3.临床表现慢性阻塞性肺病和胰腺功能不全是CF的主要临床表现。在所有年龄组中，由于病变的严重程度及持续时间不同，其临床及影像学改变各异。胰腺受累可导致内分泌或外分泌功能障碍。多数患者表现为出生时或出生后不久出现的胰腺外分泌功能不全。但是只有10%~15%的患者保留了胰腺功能。
4.病理生理学CF的跨膜离子转运有缺陷，胰腺黏稠分泌物堆积在胰管内，导致胰管扩张和腺泡萎缩，结果出现炎症反应、进行性脂肪替代、纤维化以及有时出现钙化。浓缩的分泌物会阻塞小胰管形成囊肿。明显的脂肪替代、纤维化、钙化及萎缩是严重的、长期病变的特点。
5.影像学表现胰腺改变可分为：胰腺部分性纤维脂肪替代;完全性纤维脂肪替代伴胰腺增大(脂肪瘤样假性肥大);胰腺萎缩，无脂肪替代;胰腺弥漫性纤维化;胰腺囊肿样变。胰腺完全性脂肪替代常见，脂肪化的胰腺外形保持不变。这一大体形态学改变在老年患者上更明显，代表了疾病的晚期阶段，但在疾病早期有严重的胰腺受累时也可出现。
(1)X线检查：病变发展过程中出现的钙化，可以在X光片上看到。
(2)超声检查：在超声检查中，受累胰腺表现为均匀或不均匀强回声(图80-6A)。胰腺大小正常或缩小，胰腺典型的密集细小回声模式逐渐消失。胰腺囊肿样变超声可见多发、薄壁、低回声、多房囊性病变，散布在高回声的胰腺实质内(图80-6B)。超声检查对胰腺病变的检测及浸润范围的评价方面不敏感，而且也有假阴性的报道。
(3)CT：胰腺脂肪替代在CT上呈低密度(图80-7)。纤维化在CT上也呈低密度，两者可通过测量CT值进行鉴别。胰腺体积变小提示胰腺萎缩(图80-8)。
如果有钙化，CT可更好地显示。囊性病变表现为边界清晰的低密度区，无实性部分或壁结节(图80-9)。
(4)MRI：在TlWI和T2WI图像上，脂肪均表现为高信号(图80-10)，而纤维化则为低信号。囊肿在TlWI上为低信号，T2WI为高信号。MRI上还可以发现一些CT和超声不能发现的小囊肿，此外没有更多的临床价值。
6.鉴别诊断反复呼吸道感染、生长迟缓、胰腺外分泌和(或)内分泌功能不全、有阳性家族史、白种人以及汗液氯化物测试阳性均有助于诊断。
7.治疗
(1)内科治疗：终身胰酶替代治疗和胰岛素治疗是胰腺内分泌和外分泌功能不全患者的主要治疗方法。
(2)外科治疗：终未期肺部疾病采用双肺移植治疗，为防止移植排斥反应所用的免疫抑制药物、给患者注射的外源性生长激素以及CF本身，均有致癌性。这些药物可使CF患者出现胰腺恶性肿瘤，需要手术治疗。
(二)胰腺脂肪替代(脂肪过多症)
1.病因胰腺脂肪替代常见于肥胖者及老年人。引起脂肪替代的其他病因还包括库欣综合征、成人发病型糖尿病、慢性胰腺炎、遗传性胰腺炎、酒精性肝炎、营养不良、Shwachman-Diamond综合征以及长期使用糖皮质激素等。
2.临床表现脂肪替代本身不会引起临床症状。其临床表现主要与原发病变有关。
3.病理在显微镜下，腺泡和导管被成熟的脂肪组织和纤维组织带替代。胰岛细胞得到保留，并保持正常的组织学表现。
4.影像学表现
(1)超声检查：在超声检查中可见腺体回声。
(2)CT：无论平扫还是增强，CT都可以识别脂肪替代，表现为胰腺实质内穿插有片状脂肪密度区。脂肪替代可以单发，也可呈片状分布于胰腺的一段或更多。对于片状浸润病变，其周围正常区域常被误诊为假瘤。还可并发不同程度的胰腺萎缩，特别是在老年人(图80-11)。由于脂肪替代所致的胰腺肿块状增大称为脂肪瘤样假性肥大。
(3)MRI检查：胰腺脂肪替代在TIWT和T2WI上均呈高信号。
5.鉴别诊断临床诊断有助于医师查找脂肪替代的原因。临床诊断结合影像检查基本可解决问题，没必要再采用其他检查方法。
6.治疗无须采用药物治疗。在库欣综合征治疗后或糖皮质激素停药后，这些肥胖患者的脂肪替代随着体重减轻会好转。
(三)淀粉样变性
1.病因淀粉样变性是一种全身性疾病，其特点是不溶性的纤维蛋白质在细胞外沉积。
2.临床表现临床表现除相关全身性疾病的症状和体征外，还可有外分泌和内分泌功能失调的表现。
3.病理胰腺病变常为继发于慢性全身性疾病的淀粉样变性的一部分，也可为原发性淀粉样变性。
4.影像学表现胰腺可呈局灶性或弥漫性受累。
(1)超声检查：胰腺弥漫受侵时在超声检查中呈低回声。
(2)CT：胰腺弥漫受侵时在CT上呈低密度。
(3)MRI检查：胰腺弥漫受侵时在T1WI呈低或高信号，T2W1呈高信号。
5.鉴别诊断其他器官、系统受侵有助于继发性淀粉样变性的诊断。与其他疾病的鉴别需要组织病理学检查(刚果红染色和免疫组化)。
6.治疗内科治疗包括对全身性疾病的治疗。
内容摘自于《腹部影像学》，如有侵权，请联系删除
本文由济源二院齐豫生编辑审校
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