来源：影享国际（略修改）
作者：崔亚东
01临床病史患者，男，51岁，医院就诊，MR检查示左肾上腺占位。发病来无血压升高、头晕头痛，无心慌心悸，无尿频尿急尿痛等症状。
02影像（MRI+CT）03解读1.病变位于（）（单选）
A.左肾
B.腹膜后
C.左肾上腺
D.胰腺
答案：C
2.根据MRI及CT图像分析，肿块内成分包括（）（多选）
A.脂肪
B.钙化
C.软组织成分
D.囊变
E.出血
答案：ABC
3.最可能的诊断是（）（单选）
A.髓样脂肪瘤
B.脂肪肉瘤
C.脂肪瘤
D.畸胎瘤
E.血管平滑肌脂肪瘤
答案：D
04诊断病理
病理所见：灰白灰红色囊性肿物一个，内含灰白灰黄色油脂及毛发，内壁光滑，囊壁局部伴钙化。
病理诊断：左肾上腺囊性成熟性畸胎瘤。
免疫组化：AE1/AE3(+)，Inhibin-α(+++)，Vimentin(+++)，EMA(-)，MelanA(+++)，CD10(+)。
05讨论畸胎瘤是一种起源于外周多能干细胞的生殖细胞肿瘤，由外、中、内胚层来源的组织构成。肿瘤为单囊或多房状，内含毛发、皮脂物、囊液、钙化或牙齿等成分。根据肿瘤成分不同，将畸胎瘤分为实性、囊性及混合性；根据肿瘤分化程度不同，将畸胎瘤分为成熟、未成熟性畸胎瘤。
畸胎瘤大多位于性腺（睾丸或卵巢），发生于性腺外占15%，腹膜后占4%，而发生于肾上腺概率极低，仅占0.13%。多见于年轻女性，右肾上腺多见，90%为良性。临床表现无特异性，可表现为腰背部疼痛、泌尿系梗阻症状、下肢水等。肾上腺相关内分泌检查往往正常。
影像表现与其他部位畸胎瘤相同，表现为边界清晰的混杂密度肿块影，大多以脂肪密度/信号为主，内可见钙化、骨、软骨、软组织、液体成分。钙化形态各异，可为点状、星芒状或线样。软组织成分可伴有不同程度强化，肿块实性成分较多并且强化明显时往往提示恶变。
位于肾上腺的畸胎瘤需要与肾上腺含脂肪组织病变相鉴别：
髓样脂肪瘤是一种含有骨髓成分的良性肿瘤。多发生于肾上腺，其他部位也可发生，但极为罕见。髓样脂肪瘤无内分泌功能，多为查体时偶然发现。偶可因肿瘤较大或伴坏死或自发性出血而出现腹痛症状。
影像学表现其影像学表现取决于病灶内脂肪成分。典型超声下有回声，CT上为低密度，T1高信号。
髓样脂肪瘤在MRI上的表现取决于肿瘤内脂肪和骨髓成分。脂肪在MRI上表现为短T1、长T2信号。骨髓成分为长T1、等T2信号。髓样脂肪瘤内的肉眼脂肪成分在脂肪压脂序列上显示最佳。反相位成像示病灶内脂肪（脂质成分）和水呈低信号。肾上腺病变内脂肪的存在即可做髓质脂肪瘤的诊断，不需要进一步的检查。
总之，脂肪组织为主要来源的肾上腺肿瘤（Adrenallipomatoustumours,ALTs）中，髓样脂肪瘤最为常见，约占90%。发生于肾上腺的畸胎瘤极为少见。由于影像学上与髓样脂肪瘤鉴别困难，术前往往误诊。本病例术前同样误诊为髓样脂肪瘤。有文献报道称，当肿块内含有粗大不规则钙化以及囊变区域时，对畸胎瘤的诊断有一定的提示作用。肾上腺畸胎瘤多为成熟畸胎瘤，手术切除后预后良好，但仍有3-6%的恶变率。不成熟畸胎瘤对放化疗不敏感，易复发，治疗效果欠佳，预后差。
参考文献：
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