病例资料患者，女，18岁，3周前无明显诱因出现肉眼血尿，淡红色，无尿频、尿急、尿痛，无畏寒、发热，无腹泻、腹胀、腹痛等表现。查体：腹部平软，左中腹触及一9cm×10cm包块，质韧，活动度欠佳，无压痛。双肾未扪及，双肾及双侧输尿管走行区无压痛及叩击痛，尿道外口无红肿，无异常分泌物。
CT表现：CT平扫可见左肾类圆形肿块，边界尚清，大小约9.9cm×9.2cm×9.6cm，平扫密度不均，其内见不规则条片状低密度区及点状钙化灶（44HU）（图1），增强扫描动脉期病灶呈轻至中度不均匀强化（71HU），并可见增粗血管影，实质期进一步强化（HU）（图2～4），病灶向内突向肾盂肾盏，向外突出于肾轮廓。左侧肾盏稍扩张积水，左肾门动静脉受压后移，未见明显栓子形成。
MRI表现：左肾前份肾实质内见类圆形混杂等T1、稍长T2信号肿块（图5、6），界清，大小约8.4cm×9.9cm×10.5cm，动态增强扫描呈不均匀渐进性明显强化（图7），肿块向内突向肾盂肾盏，向外突出肾轮廓。DWI图像上病灶呈等/稍高信号（图8），ADC值最低处约1.×10-3mm2/s。左侧肾盏稍扩张积水，左肾门动静脉受压后移。腹腔及腹膜后未见肿大淋巴结。
术中所见：左肾肿块将降结肠推挤向腹侧，游离出肾动静脉及输尿管并离断结扎，切除肾脏送检。病理：左肾大部分被肿瘤侵及，见少许正常肾组织，肿块大小约12cm×10cm×8cm，质韧，切面灰红。肾周脂肪、肾蒂、输尿管断端镜下未见瘤组织。镜下见肿瘤由丰富的胶原纤维和少量的纤维细胞构成，核分裂象少见，肿瘤边缘可见肿瘤组织侵入周围肌肉组织内（图9）。免疫组化：PR(-)，ER(-)，Myogenin(散在细胞+)，Ki-67(+,约1%)，Inhibin-a(-)，CD(+)，PLAP(-)，CD30(-)，β-Catenin(-)，actin(-)，CD34(脉管+,图10)，CD99(-)，Bcl-2(+)，Calponin(-)，SMA(+)，Vim(+)。结合病理及免疫组化结果，提示肌纤维母细胞来源，倾向于侵袭性纤维瘤病。
图1CT平扫示病灶内钙化及条状低密度影（箭）。图2CT增强扫描动脉期可见明显强化的增粗血管影（箭）。图3CT腹部血管成像示肿块较大，由左肾动脉供血。图4CT增强扫描实质期示病变进一步强化（箭）。图5T1WI示肿块内条状及斑片状稍低信号影（箭）。图6T2WI示肿块内条状及斑片状稍高信号影。图7MR增强扫描示肿块实性部分明显强化（箭）。图8DWI图像示病灶呈等/稍高信号（箭）。图9术后病理图示瘤细胞呈长梭形（×,HE）。图10免疫组化示脉管CD34（+）
讨论侵袭性纤维瘤病又称韧带样型纤维瘤病、韧带样肿瘤、肌肉腱膜纤维瘤病、瘤样纤维组织增生、硬纤维瘤，是指肌腱膜的过度增生，组织学上无明显恶性特征，无淋巴及血液转移，但具有局部侵袭性，且易复发。版WHO软组织肿瘤分类将其归为中间型肿瘤。侵袭性纤维瘤病的病因尚不明确，可能与外伤、手术、内分泌、遗传有关，发病率无性别差异，好发于肌肉、腱膜和深筋膜，按生长部位分为三类：腹外型、腹壁型和腹内型，以脐下腹壁型多见，约占2/3，腹内型最少见。肿块通常质韧、活动度差，长轴多与肌肉长轴平行，随肌肉腱膜活动而活动，腹内型可表现为胀痛、压痛或无明显临床症状。通过B超、CT、MRI检查可确定肿块位置、大小、边界、血供等情况，最终诊断需依靠病理检查。目前，该病的治疗以根治性手术为主，术后可选择放化疗或靶向药物等防止复发。
侵袭性纤维瘤病发生于肾脏者极其罕见，国内外文献鲜有报道。该病的影像学表现多为边界清楚，病灶内成熟胶原纤维较多的区域呈特征性低密度区，增强扫描呈渐进性不均匀强化，这与本例表现一致。但本例患者CT及MRI均显示病灶内伴钙化、坏死、囊变，这与常见的侵袭性纤维瘤病不符，可能与病变位于腹膜后、体积较大有关。该病需与肾嗜酸性腺瘤、后肾腺瘤、肾脏血管平滑肌脂肪瘤等良性肾脏肿瘤相鉴别:①病灶内特征性条状低密度及增粗迂曲血管与嗜酸性腺瘤的"星状瘢痕"、"车辐状血管"表现相似，坏死囊变也少见，多需依靠病理检查进行鉴别。②后肾腺瘤与侵袭性纤维瘤均呈渐进性强化，但前者病灶内无特征性低密度区。③肾脏血管平滑肌脂肪瘤内可见脂肪信号，且早期强化明显。
专家点评
侵袭性纤维瘤病是一种少见的间叶组织源性肿瘤，具有一定的侵袭性，术后易复发但不发生转移，故属于良、恶交界性肿瘤。根据肿瘤发生部位将其分为腹外型、腹内型及腹壁型，腹内型约占15%，发生于肾脏者罕见。腹内型肿瘤位置深在，常无明显临床症状及体征，发现时肿瘤常较大。病理上肿瘤主要由纤维母细胞、肌纤维母细胞及成熟胶原纤维构成，有时肿瘤组织可发生黏液样变性。免疫组化肿瘤易出现B-catenin、平滑肌肌蛋白（α-SMA）、波形蛋白（vimentin）阳性；Ki-67值均在1%～5%之间，提示肿瘤增殖活跃，具有局部复发倾向。CT平扫肿瘤常表现为等、稍低混杂密度的软组织肿块；MRI平扫肿块以等或稍长T1、等或稍长T2信号为主，由于富含致密胶原纤维束，其内常见束状、片状长T1、短T2信号，伴有黏液样变性者可见斑片状短T1信号。增强扫描肿瘤常表现为中等或明显不均匀强化，且强化模式多呈“慢进慢出”或“快进慢出”，归因于肿瘤富含小血管及密实的胶原纤维，局部有黏液样变性及黏液蛋白聚集。肿瘤发生钙化、出血及坏死囊变者少见，本例患者出现钙化及坏死囊变可能与肿瘤体积较大有关。发生于肾脏的侵袭性纤维瘤病需与肾嗜酸性腺瘤、乳头状腺瘤、后肾腺瘤、肾脏血管平滑肌脂肪瘤等肾脏良性肿瘤鉴别。本病最终确诊需依靠病理检查。
（医院放射科印隆林）
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